A EPIDERMÓLISE BOLHOSA

 

Numa época de "stress", "violência", "medo", doenças fatais, como hepatite 4 e SIDA, e tantos outros problemas actuais, há que desmistificar, informar problemas raros com "palavrões caros", como "epidermólise bolhosa", para que se enriqueça o caráter da sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são fisicamente diminuídas, mas que podem ter muito para dar. Afinal, se não houvesse deficientes, quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças, quem falaria de saúde?

Identificar a epidermólise bolhosa
"Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas, como por exemplo na infecção pelo vírus herpes, na dermatite espongística, eritema poliformo e queimaduras térmicas. Porém, existe ainda outro tipo de afecções, as denominadas "doenças bolhosas", que tal como o nome indica, são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença, produzindo lesões clínicas, por vezes visualmente dramáticas, e ainda, em alguns casos (como no pênfigo, por exemplo), uniformemente fatais, se não forem reconhecidas e tratadas a tempo.

As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa.

O que é epidermólise bolhosa?
A Epidermólise Bolhosa (E. B.) corresponde, portanto, a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas, não sendo, no entanto, mediada por mecanismos inflamatórios.

Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa", a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa.

Contrariamente ao que a expressão sugere, trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. Noutras, a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica.

Desta forma, torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínico-patológicos como grupo de doenças hereditárias raras, caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea, que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção.

A designação de dermatoses mecano-bolhosas, criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada, sobretudo, por autores norte-americanos, não encontrou aceitação geral. A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida, afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza auto-imune.

A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla, devido a diversos fatores, hereditários, clínicos e patológicos, que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico.

Deste modo, sobressai, em primeiro lugar, o tipo de transmissão genética, autossômica dominante ou recessiva; em segundo lugar, a gravidade clínica e evolutiva, condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas, sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes, atróficas ou distróficas; em terceiro lugar, sob o ponto de vista histo-patológico, é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico, funcional ou dermolítico.

No referente à transmissão genética, nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva.

Nas formas dermolíticas, podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade.

Porque aparecem as bolhas
Distrófico = cicatricial; epiderme = cama superior ou externa da pele; lise = ruptura; bolhosa = com bolhas; derme = camada inferior ou interna da pele.

O entender destes termos é significante para se perceber porquê, como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. B.).

A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. Na E. B., estas fibras de união não funcionam eficazmente, sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente.

O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas, surgindo, assim, uma bolha.

Na E. B. Distrófica, a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme, onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. Deste modo, as bolhas podem ser profundas, dolorosas e com sangue. Algumas bolhas são mais superficiais. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair.

Infelizmente, na E. B. Distrófica, as bolhas tendem a aumentar de volume. Usualmente, procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento, esvaziando, assim, o seu conteúdo. Isto origina uma ferida, que pode cicatrizar satisfatoriamente, mas que, com freqüência, infecta, causando problemas.

Estes doentes têm, em geral, uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas - semelhante ao das queimaduras -, usando pensos de:

- Gaze gorda coberta com gaze seca, ou
- Penso não aderente, fixado com ligadura

O adesivo não pode nem deve ser utilizado, porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele.

Como aparecem as bolhas?
Um impacto brusco, momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo.

Uma queda pode provocar imediatamente bolhas, em todos os pontos de contato.

Nas salas de aula, no recreio, na vida profissional, etc., devem tomar-se todas as medidas e precauções, quer pelo indivíduo com E. B., quer pelos seus colegas e amigos, evitando pontapés, empurrões, palmadas ou puxões.

Se a criança tiver de se levantar, após uma queda, devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços. Entre os casos de E. B. Distrófica há grande variação individual, desde a muito moderada à grave. O tratamento varia, pois, conforme o tipo de E. B. em causa.

Cuidados primários e disciplina
Educar e informar

A gravidade excepcional de muitos doentes com epidermólise bolhosa, face à ausência de qualquer medicação curativa de utilidade comprovada justifica que a atitude clínica de suporte seja programada a partir de equipes pluridisciplinares que promovem a orientação e acompanhamento em relação aos doentes e pais das crianças com E. B..

Estas equipes pluridisciplinares devem incluir, além de médicos e profissionais de enfermagem, também técnicos de fisioterapia, recuperação funcional e nutricionismo, psicólogos e assistentes sociais.

O aconselhamento genético ocupa um lugar de primeiro plano. A biopsia cutânea in útero por feteroscopia, orientada por ultra-sonografia, entre as 18 e as 20 semanas de gestação, constitui um método importante, quer na perspectiva de diagnóstico pré-natal quer na comprovação da ausência da doença, perante a possibilidade de genética. Necessita, contudo, do recurso a centros especializados.

Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E. B., impõe-se cesariana, com cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. A assepsia rigorosa é indispensável, com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo.

A mãe necessita de ser devidamente instruída e informada sobre a E. B., nomeadamente no que se refere a evitar quaisquer manobras que originem fricção cutânea. A roupa deve ser larga e macia, a limpeza suave, cuidadosa e anti-séptica, com produtos bem tolerados, utilizada, quando necessário, em erosões ou áreas de deslocamento epidérmico. O acompanhamento médico é imprescindível durante toda a vida. A colaboração do psicólogo e assistente social é indispensável na resolução dos inúmeros problemas do seu âmbito. O nascimento de uma criança com E. B. afeta profundamente a família e acarreta conseqüências graves de ordem psíquica. O fator econômico agrava inevitavelmente a situação.

Material escolar e/ou de trabalho diário
As mãos das crianças e adultos com E. B. estão constantemente sujeitas a traumatismos, podendo posteriormente adquirir deformações.

Há que conseguir um equilíbrio entre proteção e participação. Se, por um lado, se devem restringir os desportos muito violentos, por outro lado, devem estimular-se a leitura e a participação completa noutras áreas, como ofícios e música. Pode usar-se qualquer auxílio, mecânico ou elétrico, que evite o contato da pele com instrumentos. O xilofone elétrico, acionado por varetas muito afiadas e de cabo de plástico, é um dos exemplos possíveis. Pelo contrário, os instrumentos rombos necessitam de maior pressão dos dedos.

São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas, lápis e ferramentas.

Com imaginação, podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E. B. várias operações manuais, como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos.

Em relação ao uso do barro, tintas ou plasticina, depende da condição diária das mãos, deve sempre ser aplicado um creme gordo, que o indivíduo deve ter permanentemente na sala de aulas ou no trabalho, dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade.

Também as proteções de espuma ou de pele de carneiro são indispensáveis para proteger "assentos" de cadeira, sanitas, bordos de secretárias.

Exercício e desenvolvimento físico
Do ponto de vista físico, a criança com E. B. D. pode estar exausta (independentemente do seu repouso noturno) pela depressão das suas reservas, resultante de:

- perda de proteínas e ferro (anemia) pelas bolhas da pele e das feridas;
- cicatrização das feridas;
- combate à infecção;
- sofrimento pela dor e pruridos;
- alimentação insuficiente, palas lesões da boca e garganta;
- possível efeito sedativo dos medicamentos.

As crianças com E. B. D. são freqüentemente mais pequenas que a média.

Atividades como andar, escrever e comer podem ser lentas, pelo esforço necessário, por contraturas cutâneas ou pela dor que provocam, em alguns casos de E.B. Apesar de tudo isso, muitas crianças com E.B.D. têm boa agilidade mental, destreza surpreendente e, sobretudo, uma enorme coragem.

Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos, mas há que evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. São excelentes os exercícios de braços e tronco, sem mobilizar os pés, como por exemplo na dança pop ou jazz. Nos movimentos no chão, a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada de espuma. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. Deve evitar ajoelhar-se, saltar ou suspender-se pelas mãos, o que pode provocar imediatamente bolhas. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas com suavidade, a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um benefício permanente a estas crianças. Há tendência de as cicatrizes cutâneas provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações, como nos dedos, mãos, punhos, cotovelos, pescoço, ombros, virilhas, joelhos e tornozelos. É também necessário fazer a extensão suave destas áreas, após a sua correta lubrificação com um creme gordo.

O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar deformações do corpo.

Jogos que envolvem movimentos rápidos, ou segurar violento com as mãos, são imprudentes. Aconselham-se as atividades de pares, em que os pulsos estão apenas levemente apoiados.

A água não oferece fricção, pelo que a natação é um desporto ideal. O cloro parece ter efeito benéfico na cicatrização das feridas.

Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. Podem, por exemplo, usar os serviços de equitação para deficientes, pondo pele de carneiro sobre a sela e rédeas muito macias, com os traumatismos.

A par do desenvolvimento físico e da tentativa de evitar traumatismos, pode-se ainda corrigir deformações das mãos e de pés, como a junção dos dedos (sindactilia), através de cirurgia plástica.

Podem fazer-se as vacinas usuais, sob controle médico, pois a cicatrização da pele pode ser difícil.

Se surgir na escola um surto de varicela, o pediatra e o dermatologista devem ser consultados, na medida em que podem aconselhar uma injeção preventiva (como gamaglobulina), que permite imunização temporária.

Alimentação
A alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. A dieta mais adequada é a mole, com carne finamente içada ou raspada, ou pratos à base de soja. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea, com recheios ricos em proteínas (ovos, queijos, pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. Se lembrarmos que as crianças a média, isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em proteínas vitaminas e ferro.

São adequadas as sobremesas de iogurte, gelados, bolos moles ou compotas. Devem evitar-se tostas, bolos duros ou frutas muito fibrosas.

Algumas crianças precisam que toda a refeição seja liquefeita.

É necessária a ingestão simultânea de líquidos para ajudar a deglutição. A dificuldade na deglutição pode variar de dia para dia.

Por vezes, torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe cicatrizem.

Suplementos de leite, leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis.

Os adultos com E. B. D. têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia, devido à tendência para estenose esofágica. Quando já não é possível essa dilatação, há que recorrer à cirurgia.

No hospital
Os indivíduos com E. B. sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem.

Integração Social
Todos os indivíduos com E. B. têm necessariamente uma fragilidade, que implica que as suas rotinas, nomeadamente escola, trabalho e vida diária, tenham de estar rodeadas de cuidados especiais e de algumas regras proibitivas.

Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. B. ela está localizada na pele, sendo apenas mais visível. Será útil explicar abertamente a todos os colegas, por mais jovens que sejam, exatamente o que está errado. Essas explicações evitarão comentários do tipo "que pele horrível que você tem!", "isso pega-se?", "não encoste em mim, não me toque!". Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo, de origem genética e não infecciosa, ao invés de uma doença cutânea, talvez as pessoas reconheçam e mudem as atitudes, tornando-as mais positivas, realistas e estimuladoras de autoconfiança. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de qualquer indivíduo, criança ou adulto com E. B..

Bibliografia
- Patologia Médica, Faculdade de Medicina Lisboa, p. 1081
- J. Méd. Genética 1993, Dec. 1; H.E.M. - e Faculdade Medicina, Biblioteca Central, Lisboa - J. Pedriaty 1993 - Julho, Agosto; 15 (4): 242-B, Faculdade Medicina Dentária.
- Dermatologia 1993 - Setembro 12 - p. 173/90; Faculdade Medicina de Lisboa.
- Acta Médica Portuguesa 1991 - artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermo-epidérmica clínica dermatológica universitária", H.S.M., Lisboa.
- Doenges Moor House, Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem, Lusodidáctica, 1984.
- Medicina (Janeiro - Maio - 1994).

Autoras
Ana Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José. Apresentaram pela primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital de São José.

Fonte
Texto extraído da "Revista Nursing - Revista Técnica de Enfermagem" - Nº 94 - Novembro de 1995 - Ano 8 - Edição Portuguesa (Portugal)